Новости

Клеточный и молекулярный биолог Сюй Хао Син (Haoxing Xu) из университета Мичигана (University of Michigan) разработал новый лекарственный препарат, который ускоряет выведение отходов из клеточного центра по переработке ненужных веществ — лизосом. Открытие ученого не только интересно с научной точки зрения, такое лекарство могло бы помочь в лечении болезней Альцгеймера и Паркинсона, а также таких редких заболеваний, связанных с нарушением метаболизма, как болезнь Ниманна-Пика и муколипидоз 4 типа. Его статья опубликована в журнале Nature Communications.

Для нормального функционирования клетке необходимо постоянно «собирать» и «перерабатывать» все скопившиеся в цитоплазме отходы. Эту роль выполняют особые клеточные структуры — лизосомам. В каждой клетке находится несколько сотен лизосом, которые с помощью ферментов расщепляют использованные белки, липиды, части клеточной мембраны и подобный клеточный «мусор». Образовавшиеся в результате расщепления основные биологические «строительные материалы» снова поступают в клетку и используются для строительства новых клеточных компонентов.

В ходе предыдущих исследований Хао Син и его коллеги уже смогли доказать, что нормальное функционирование лизосом определяется, в том числе, своевременным поступлением ионов кальция через мельчайшие поры в мембране лизосом — кальциевые каналы. Если эти каналы по какой-либо причине оказываются закрытыми, лизосомы прекращают перерабатывать отработанные вещества, которые начинают откладываться в клетке. Теперь биологу удалось установить, что кальциевый канал лизосом представляет собой белок TRPML1, а за его открытие и закрытие отвечает липид под названием PI(3,5)P2. Небольшая генетическая мутация в гене белка TRPML1 способна сделать его невосприимчивым к липиду, канал перестает открываться, и лизосомы не могут очищать клетку от «мусора». Именно такая мутация и лежит в основе болезни Ниманна-Пика и муколипидоза 4 типа.

Ученый создал синтетическую молекулу ML-SA1, которая схожа по строению с липидом PI(3,5)P2 и может открывать кальциевые каналы лизосом даже при наличии мутации в гене белка TRPML1. Это было доказано в ходе эксперимента над лабораторными мышами. Открытие биолога способно также пролить свет на механизм клеточного старения, которое также связано с замедлением переработкой лизосом переработанных клеткой веществ.

Ссылки по теме:

 — Nature Communications, 13.03.2012; 3: 731 DOI: 10.1038/ncomms1735

Лизосома. Иллюстрация с сайта faculty.muhs.edu